Los primeros síntomas aparecen lenta y progresivamente: espasmos musculares leves (apenas apreciables en un principio que se convierten más tarde en bruscos movimientos involuntarios del cuerpo y extremidades marcados cambios en la personalidad (depresión - euforia), pequeñas faltas d¡en la memoria, alteración del lenguaje (que es titubeante e indeciso o explosivo), sofocación, dificultad para la deglución, inestabilidad en la marcha... (estos síntomas varían enormemente de una familia a otra e incluso en los mismos individuos según el estado de la enfermedad).
Conforme avanza la enfermedad, el lenguaje se hace difícil de articular, se incrementa la pérdida de memoria y se deterioran razonamiento y juicio, lo que da como resultado la pérdida de la capacidad mental y del control físico total.
El paciente debilitado muere por, neumonía, insuficiencia cardíaca, inanición (incapacidad de asimilar el alimento), u otras complicaciones al cabo de los 10-30 años después de haber contraído E.H.
La enfermedad se presenta entre los 2 y 80 años, sin embargo los síntomas aparecen más frecuentemente entre los 30 y 50 años, después de que, por lo general, la persona se ha casado, ha tenido hijos y, tal vez, ya ha transmitido el gen de la enfermedad.
Por ello, la E.H. supone un trastorno para toda la familia.
Actualmente en España se estima que una de cada 10.000 personas, es decir unos 4.000 individuos, tienen la enfermedad en nuestro país.
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